Mivel az immunhiány különböző formákban fordul elő, az okot a tünetek alapján is keresik. Vannak, akik hajlamosak a rákra, mások allergiásak. A veleszületett immunbetegség valamilyen formája több mint 6 millió embert érint világszerte.
Az elsődleges immunhiányos betegségek az immunrendszer működési zavarához vezethetnek, ami a legtöbb esetben elégtelen antitest-termeléshez vezet. Az esetek túlnyomó többségében az egyetlen kezelési lehetőség a plazma alapú terápia, amely önkéntes donorok plazmájából készül.
Az elsődleges immunhiányos betegség főként ismétlődő fertőzésekben vagy kezelési problémákban nyilvánul meg. Az ilyen betegségekben szenvedőkben az antitestek egyáltalán nem vagy nem megfelelően működnek, sőt a másokra ártalmatlan mikrobák is komoly egészségügyi problémákat okozhatnak. Súlyosabb esetekben az immunrendszer saját sejtjeit és szöveteit is megtámadja.
Az immunrendszer zavaraihoz közel 400 különböző betegség társul, de az immunhiányos rendellenességekre jellemző tünet nincs. Ennek eredményeként az immunhiányos betegeknél gyakrabban fordulnak elő gyakoribb betegségek (pl. tüdő- és gyomorbetegségek, reumás ízületi gyulladás). Ezek az állapotok nemcsak gyakoriak, de sok esetben az átlagosnál súlyosabbak és hosszabb ideig tartanak, és a betegek nem reagálnak olyan gyakran a gyógyszerekre, mint az elvárható.
Mivel az immunhiány különböző formákban fordul elő, az okot a tünetek alapján is keresik. Vannak, akik hajlamosak a rákra, mások allergiásak. A problémák sokféleképpen és különböző intenzitással jelentkezhetnek. Az elsődleges immunhiányos betegség diagnosztizálása általában éveket vesz igénybe.
Hazánkban a primer immunhiányosok száma meghaladhatja a 40 000 főt, ha a már diagnosztizált betegekhez hozzáadjuk az enyhe, még kezeletlen eseteket is. Az immunrendszeri rendellenességekben szenvedő betegek kezeléséhez immunglobulinokra van szükség. Ez egy olyan fehérje, amely elegendő az egészséges emberek plazmájában, de nem a betegek plazmájában – ezért a donoroktól származó vér kritikus fontosságú a kezelés feltételeinek megteremtésében.
A plazmaalapú terápia lehetővé teszi a veleszületett immunhiányos betegek számára, hogy teljes életet éljenek anélkül, hogy alkalmazkodniuk kellene a családi élet vagy a munka alapvető korlátaihoz. Az elsődleges immunhiányos esetek túlnyomó többségében nincs alternatíva a plazma alapú terápiának. A plazmát jelenleg nem állítják elő mesterségesen, és az egyetlen forrás az önkéntes donorok.
Az elsődleges immunhiányos betegek kezelése évente átlagosan 130 adományt igényel. Biztosítani kell a szükséges mennyiségű plazmát a kezelés folytonosságához és az érintett betegek várható élettartamának fenntartásához.
„A plazma az életet jelenti a betegek számára, és sokszor tapasztaltam, hogy a résztvevők mennyire hálásak voltak önkéntes donoraiknak” – mondta Dr. Nyerges Judit. – „Nekünk, a plazmaadást lehetővé tévő plazmaközpontok üzemeltetőinek mindent meg kell tennünk annak érdekében, hogy minél több egészséges, fitt ember jusson hozzá a plazmához. Maga a folyamat biztonságos, stresszmentes, a szervezet ezt 72 órán belül pótolja.”
Az Elsődleges Immundeficiencia Világhét fő célja, hogy érthető és hiteles tájékoztatást nyújtson a betegeknek, illetve azoknak, akik szeretnének meggyőződni arról, hogy a saját vagy hozzátartozóik gyakori megbetegedései mögött meghúzódó primer immunhiányos típus megszűnt. Az Primer Immunhiányos Betegek Egyesülete a Világhét mellett egész évben folyamatosan támogatja a magyar betegeket.
